The Effect of Hydroxyurea Therapy on Adverse Clinical Events and Haematological Indices in Paediatric Patients with Sickle Cell Anaemia / Efecto de la Terapia con Hidroxiurea en los Eventos Clínicos Adversos y los Indices Haematológicos de Pacientes Paediátricos con Aanemia de Células Falciformes

ABSTRACT Objective: The aim of this study was to determine the effect of hydroxyurea on adverse clinical events and haematological indices in paediatric patients with sickle cell anaemia. Method: This study compared the same cohort of patients before and after hydroxyurea therapy, monitoring the rate of adverse events, pre- and post-treatment and haematological indices. Results: Of the 40 patients, the incidence rate of painful crises post-treatment was 80% lower than pre-treatment. Post-treatment incidence rates of painful crises managed at home, requiring emergency department care or requiring admission to the ward were also lower - 79%, 81% and 84%, respectively. There was no significant difference in the incidence of other clinical events. The haemoglobin concentration increased within the first month and plateaued while the mean corpuscular volume (MCV) and mean corpuscular haemoglobin concentration (MCHC) continued to increase until six months before plateauing out. The white blood cell count (WBC) and absolute neutrophil count (ANC) decreased over the first month before levels stabilized. The reticulocyte percentage and the absolute reticulocyte count (ARC) decreased over the first three months before plateauing while the platelet count remained stable. Conclusion: Hydroxyurea significantly reduced the incidence of painful crises. There were significant increases in haemoglobin, MCV and MCHC with decreases in WBC, ANC, ARC, and reticulocyte percentage while the platelet count remained relatively stable.

RESUMEN Objetivo: El objetivo de este estudio fue determinar el efecto de la hidroxiurea sobre los eventos clínicos adversos y los índices hematológicos en pacientes pediátricos con anemia falciforme. Método: Este estudio comparó una misma cohorte de pacientes antes y después del tratamiento con hidroxiurea, monitoreando la tasa de eventos adversos, el tratamiento previo y posterior, y los índices hematológicos. Resultados: En los 40 pacientes, la tasa de incidencia de postratamiento de crisis dolorosas fue 80% inferior a la del pretratamiento. Las tasas de incidencia de postratamientos de crisis dolorosas que fueron tratadas en el hogar, atendidas en el departamento de emergencias, o requirieron ingreso hospitalario, fueron también menores -79%, 81%y 84%, respectivamente. No hubo diferencias significativas en la incidencia de otros eventos clínicos. La concentración de hemoglobina aumentó en el primer mes y se estabilizó, mientras que el volumen corpuscular medio (VCM) y la concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM) continuaron aumentando hasta seis meses antes de estabilizarse. nivelarse. El conteo de glóbulos blancos (CGB) y el conteo absoluto de neutrófilos (CAN) disminuyeron durante el primer mes antes de que los niveles se estabilizaran. El porcentaje de reticulocitos y el conteo absoluto de reticulocitos (CAR) disminuyeron durante los primeros tres meses antes de estabilizarse, mientras que el conteo de plateletas permaneció estable. Conclusión: La hidroxiurea redujo significativamente la incidencia de crisis dolorosas. Hubo aumentos significativos de hemoglobina, VCM y CHCM con disminuciones de CGB, CAN, CAR, y porcentaje de reticulocitos mientras que el conteo plaquetario permaneció relativamente estable.

Myasthenia Gravis in South Trinidad / Miastenia Gravis en el sur de Trinidad

OBJECTIVE: There is no previous research on Myasthenia Gravis (MG) in Trinidad and Tobago. This study sought to determine the prevalence and to characterize MG in South Trinidad. METHODS: A cross-sectional study was performed over 30 months in South Trinidad to identify, interview and statistically analyse data on MG cases. RESULTS: Among 36 prevalent patients, female:male ratio was 1.6:1. Estimated MG point prevalence in South Trinidad on March 31, 2010 was 78 per million. Mean age ofprevalent patients was 50.5 years. Mean age of onset was 35 years. A higher prevalence was detected in Africans than East Indians (178 vs 68 per million; p = 0.003). Ocular and extremity muscle weakness were the most common initial symptoms. Autoimmune conditions (mainly thyroid disease) co-existed in 25.7%. Treatment involved pyridostigmine and/or immunosuppressants for all except two that went into remission with just steroids. Generalized MG occurred in 60%; 42.9% expressed social and/or professional handicap. One case with suggestive clinical features tested positive for muscle specific tyrosine kinase antibody. CONCLUSIONS: While many features of MG in South Trinidad were similar to international data, the unique, statistically significant higher prevalence in Africans than East Indians warrants further research, given the paucity of reports from Africa and India. Patients with MG suffered a diminished quality of life, necessitating improved health planning.

OBJETIVO: No existen investigaciones previas sobre la miastenia gravis (MG) en Trinidad y Tobago. Este estudio tuvo por objeto determinar la prevalencia y caracterización de la MG en el sur de Trinidad. MÉTODOS: Se realizó un estudio transversal por espacio de más de 30 meses en el sur de Trinidad, con el fin de identificar, entrevistar, y analizar estadísticamente los datos sobre los casos de MG. RESULTADOS: Entre los 36 pacientes prevalentes, la proporción hembra:varón fue 1.6:1. La prevalencia puntual estimada MG en el sur de Trinidad el 31 de marzo de 2010, fue 78 por millón. La edad promedio de los pacientes prevalentes fue 50,5 años. La edad promedio al inicio de la enfermedad fue de 35 años. Se detectó una mayor prevalencia en los africanos que en los indios orientales (178 vs 68 por millón; p = 0. 003). La debilidad del músculo ocular y las extremidades fueron los síntomas iniciales más comunes. Las condiciones autoinmunes (principalmente la enfermedad de tiroides) coexistían en 25,7%. El tratamiento implicó la administración depiridostigmina y/o inmunosupresores para todos, excepto dos que entraron en remisión con esteroides solamente. La MG generalizada se produjo en un 60%; el 42,9% expresaron sus handicaps sociales y profesionales. Un caso con características clínicas sugestivas resultó positivo en la prueba de anticuerpos de tirosina quinasa específica del músculo. CONCLUSIONES: Si bien muchas características de la MG en el sur de Trinidad fueron similares a las que aparecen en los datos internacionales, la prevalencia única, y según las estadísticas significativamente mayor en los africanos que en los indios orientales, indica la necesidad de que se realicen investigaciones ulteriores, dada la escasez de informes procedentes de Africa y la India. Los pacientes con MG sufrieron una disminución en la calidad de vida, lo cual requiere una planificación para mejorar la salud.

C-reactive protein: adjunct to cardiovascular risk assessment / Proteína C reactiva: complemento para la evaluación del riesgo cardiovascular

OBJECTIVES: The study aimed to investigate whether elevated plasma high sensitivity C-reactive protein (hs-CRP) levels are independently associated with an increased risk of cardiovascular disease (CVD) and to then assess the effectiveness of the addition of hs-CRP testing to cardiovascular risk assessment by standard lipid screening. METHODS: A retrospective hospital-based case-control study was designed. All patients attending Cross Crossing Medical Centre (CCMC) for routine cardiovascular assessment or emergency treatment were included. Cases were defined as patients with a cardiovascular event and controls as those without an event. Data collected included blood measurements of hs-CRP and cholesterol, demographic data, drug and risk factor history. RESULTS: Odds ratio of 1.84 (95% CI 1.00, 3.38) indicated that a patient with elevated hs-CRP is 1.84 times more at risk of CVD than one with normal hs-CRP. Additionally, the association between hs-CRP and CVD was found to be independent of the other risk factors (p = 0.058). Hs-CRP ranked fourth as an indicator of risk above smoking and diabetes, and patients with both high hs-CRP and high cholesterol (OR = 9.5) were 3.5 times more at risk of CVD than someone with high cholesterol alone (OR = 6.0). CONCLUSIONS: Hs-CRP testing enhanced the clinical identification of patients at risk of cardiovascular events. It can therefore contribute to timely implementation of effective lifestyle modification and pharmaceutical intervention.

OBJETIVOS: El estudio apuntó a investigar si los niveles de proteína C reactiva (PCR-hs) de alta sensibilidad de plasma elevado están independientemente asociados con el aumento del riesgo de la enfermedad cardiovascular (ECV), y luego evaluar la efectividad de añadir la prueba PCR-hs para la evaluación del riesgo cardiovascular mediante detección (screening) estándar de lípidos. MÉTODOS: Se diseñó un estudio caso-control retrospectivo con sede en el hospital. En el mismo fueron incluidos todos los pacientes que asistían al Centro Médico Cross Crossing (CCMC) para una evaluación cardiovascular de rutina o para tratamiento de urgencia. Los casos fueron definidos como pacientes con controles y eventos cardiovasculares, o sin un evento. Los datos recogidos incluyeron mediciones sanguíneas de PRC-hs y colesterol, datos demográficos, historia de factores de riesgo y de drogas. RESULTADOS: El odds ratio de 1.84 (95% CI 1.00, 3.38) indicó que un paciente con PCR-hs elevado tiene un riesgo de ECV 1.84 veces mayor que uno con PCR-hs normal. Además, se halló que la asociación entre el PCR-hs y la ECV era independiente de los otros factores de riesgo (p = 0.058). La PCR-hs alcanzó el cuarto lugar como indicador de riesgo, por encima del hábito de fumar y la diabetes, y los pacientes con alto PCR-hs y alto colesterol (OR = 9.5) presentaban riesgo de ECV 3.5 veces mayor que aquellos que sólo tenían colesterol alto (OR = 6.0). CONCLUSIONES: Las pruebas de PCR-hs mejoraron la identificación clínica de pacientes con riesgo de eventos cardiovasculares. Por lo tanto, estas pruebas pueden contribuir a implementar oportunamente una modificación para un estilo de vida y una intervención farmacéutica que sean efectivos.